Прионы — это особый класс инфекционных агентов, представляющих собой белки с аномальной структурой.
Прионы — это особый класс инфекционных агентов
Прионы — это особый класс инфекционных агентов, представляющих собой белки с аномальной структурой. Они способны катализировать превращение нормальных мембранных белков PrP в такие же прионы. В результате запускается цепная реакция, в ходе которой образуется большое количество аномальных молекул. Последние связываются друг с другом, образуя амилоиды — растущие белковые агрегаты, которые накапливаются в тканях и вызывают ее повреждение. При болезни Крейтцфельдта — Якоба (губчатая энцефалия) разрушается кора больших полушарий и других отделов мозга, что неизбежно приводит к смерти больного.[banner_kod_news]{banner_kod_news}[/banner_kod_news]
Ученые уже научились синтезировать прионы, поражающие организм грызунов, но, как показали эксперименты на гуманизированных животных (с внедренными человеческими генами), эти белки не способны заражать людей. В ходе новой работы исследователям удалось создать патогенный для человека прион из генетически модифицированного белка PrP, ДНК которого была внедрена в бактерию Escherichia coli. Биологи также обнаружили, что белок ганглиозид GM1, участвующий в регенерации нервных тканей, способствует размножению прионов и передаче болезни от больного человека здоровому.
Кроме того, оказалось, что скорость репликации прионов, инфекционность и уязвимость определенных структур мозга определяется не присутствием неправильно свернутых белков как таковых, а модификациями в структуре молекулы, в частности С-терминального домена — фрагмента, находящегося на одном из концов соединения.